Abstract:
La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad clínica sumamente rara caracterizada por una proliferación histiocítica diseminada. Usualmente afecta a adultos jóvenes, presentándose con adenopatías múltiples por lo que constituye un diagnóstico diferencial de varias entidades infecciosas y linfoproliferativas. A continuación, presentamos un caso de esta enfermedad y una revisión sobre eltema. Descripción del caso: Un paciente masculino de 32 años presentó adenomegalias generalizadas de forma recurrente acompañadas de fiebre, rash cutáneo episódico y toma del estado general. Al examen físico las adenopatías tienden a focalizarse en la región supraclavicular y axilar. Se realizó estudios de laboratorio los cuales no son relevantes salvo por niveles exagerados de IgG contra toxoplasma. En tomografía se encontró proliferación ganglionar diseminada a nivel cervical, torácico, axilar y abdominal. La biopsia de un ganglio supraclavicular derecho demostró la presencia de un infiltrado histiocítico con inmunohistoquimica positiva para S100, hallazgo compatible con la Enfermedad de RosaiDorfman. Conclusiones: La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad poco estudiada en cualquier medio que corresponde a un diagnóstico interesante en pacientes jóvenes con adenomegalias generalizadas, por lo que su presencia debe ser siempre considerada en casos atípicos o recurrentes como el expuesto en esta revisión.